C2 Protein

上海起发为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。 

名称： C2蛋白  C2 Protein                            

目录号：     A112

提供的大小：         50微克/瓶

浓度：          0.5 mg / ml（详见浓缩分析证书）

形式：                         冷冻液体

活性：                     与正常人血清标准相比> 90％（见分析证书）

纯度：                        通过SDS-PAGE> 95％

缓冲液：                       25 毫摩尔磷酸钠，100 毫 的NaCl，pH 6.0的

灭绝科夫。       阿_280 纳米=  8.9以1.0毫克/毫升

分子量：   93,000Da（1链）

防腐剂：             无，0.22μm过滤。

存储：                     -70 ^Ò C或以下。  避免冻结/解冻。

资源：                       正常 人血清（通过认证测试显示为阴性

                                    对于 HBsAg和针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。

预防措施：              使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地：                       制造在美国。

一般描述

   C2是补体经典和凝集素途径激活的核心。  它形成两条途径的C3和C5转化酶的蛋白水解亚基。  每种途径的引发生成被结合到所述目标表面（的C1q / C1R /的C1s在经典途径和MBL /蛋白水解酶复合纤维胶凝蛋白在凝集素途径/ MASPS）。  这些复合物中的C1s和MASP激活C4和C2。  它们在C4表面沉积C4b时切割肽键。  他们也把C2分成两个片段。  较大的片段（C2a）与C4b结合并形成C3 / C5转化酶复合物C4b ，C2a。  该酶活化C3，将C3b沉积在C4b，C2a位点上或其附近，并因此从弱C5转化酶转化为C5转化酶（C4b，C2a，C3b），其中C5 的K _m低于单独的C4b，C2a酶（Rawal N.和Pangburn MK（2003））。 

物理特性和结构

            天然人C2是以含有20个氨基酸信号序列的752个氨基酸的蛋白质表达的天然糖基化多肽。  成熟蛋白质含有732个氨基酸，并在8个潜在位点糖基化，所有位点均为N连接位点（Morley，BJ和Walport，MJ（2000））。 C2的计算分子量为81,000道尔顿，但由于碳水化合物含量高（大约16％），据报道其在各种表观分子量的还原性SDS-PAGE凝胶上运行。  根据所使用的SDS-PAGE系统，C2据报道似乎是93,000,102,000,110,000和117,000道尔顿。  使用的Novex 的NuPAGE系统具有MOPS缓冲液上一个  4CompTech C2的-12％ Tris-甘氨酸凝胶似乎是93,000道尔顿。

            在通过C1s或MASP裂解C2后，产生两个片段。  具有509个氨基酸的较大的C2a形成经典和凝集素途径的C3 / C5转化酶。  C2a来自C2的C-末端，而具有223个氨基酸的较小片段C2b来自N- 末端。都含有碳水化合物。

            C2具有许多同种异型（A，B和C）和可以通过等电聚焦分离的电泳同种型。  的同种型具有等电点 在6.0至6.3的pH范围内。

功能       

            C2是通过蛋白水解裂解在MBL-或活化通过经典途径的活化的C1q-C1R-的C1s复杂的C1s酶或通过MASP 纤维胶凝蛋白凝集素途径的-MASP络合物。  C2b的释放留下C2a，C2a与活化表面上的C4b结合形成C3转化酶（C4b ，C2a）。  C4b是允许C2a作为蛋白酶切割C3和C5的调节亚基。  C2极少量激活。在标准的C2H50测定中，产生50％的抗体致敏红细胞（EA）裂解  需要少于一毫克的C2。

            C2和因子B是两种热敏感的补体成分。  两者都可以用6分钟的孵育在56基本上灭活^ø C（摩根，BP 2000）。  必须注意不要使许多其他热敏感的补体成分失活，应该指出，热失活只会降低活性C2的浓度，并不能*灭活它或除去C2蛋白。

测定

            C2可以使用贫C2的人和抗体致敏的绵羊红细胞（EA）来测定。  使用EA和C2-dpl血清的溶血滴度对C2非常敏感，50％裂解需要小于1ng C2。  然而，需要注意的是，有一种C2旁路，其允许人类C2-缺陷型和C2-缺失型血清在特定条件下裂解EA（Knutzen Steuer，KL等（1989）; May，JE和Frank，MM（1973） ））。 必须在每个测定中滴定试剂以找到低背景裂解与C2的zui大灵敏度之间的*平衡。

            经典途径活动的单位是CH50。  使用类似的单位C2H50来定量C2和C2-Dpl的活性。  C2H50单位是C2（CompTech＃A112）与推荐体积的温育物孵育时，裂解50％3×10 ⁷ EA细胞（抗体致敏的绵羊红细胞（CompTech＃B200））所需的功能C2的量C2-Dpl的（CompTech＃A312）在GVB ⁺⁺中500微升的在37总体积30分钟（CompTech＃B100）^ø C.   C2的该量表示该测定的为C2的灵敏度通常是约1ng C2与5μLC2-Dpl。  请参阅分析证书以了解批次特定的值。

体内

            血浆中含有大约20 微克 C2 / mL的与个人之间（正常范围11-35相当大的变化微克 /毫升）。  C2的生物合成的主要部位是肝脏，尽管它也是由单核细胞，巨噬细胞，肺细胞，脑细胞和上皮细胞局部产生的。 

规则

            IFNgamma在巨噬细胞，肺上皮细胞，神经胶质瘤细胞，成纤维细胞和肝细胞中加速C2合成。   

            C4BP在补体活化过程中调节C2的功能活性。  所述的C4b ，C2A络合物是内在的不稳定性与几分钟在37天然半衰期^ö C.   在C4BP存在这种复杂的衰变被缩短到数秒由于C4BP的衰变加速活性。  C4b对C4b ，C2a的这种活性类似于对C3b，Bb的因子H的衰减加速活性。  因子H和C4BP之间的另一相似性是一旦结合到它们的靶标（分别为C3b或C4b），它们充当因子I切割的辅因子。  当C4BP与C4b结合时，C2a 迅速释放，因子I切割α链的C4b产生iC4b。  因此，C2a结合位点被破坏，不能形成额外的C3 / C5转化酶。

遗传学

            C2的基因位于6p21.3的第六条染色体上，与C4（6p21.3）位于同一区域。基因登录号：人（X04481 ，K1236，M26301，L09706，L09707，L09708），小鼠（M57891，J05661，M60563，J05661）。C2   的基因具有18个外显子，其跨越染色体6的约18kb。  

不足之处

            C2缺陷是常见的补体缺陷。  几乎1％的欧洲人出现无效等位基因。 

疾病

            人类C2缺陷与系统性红斑狼疮（SLE），肾小球肾炎，血管炎和复发性细菌感染的发病率增加有关。

参考

Knutzen Steuer KL，Sloan LB，Oglesby TJ，Farries TC，Nickells MW，Densen P，Harley JB，Atkinson JP。 （1989）在补体的第二组分中缺乏人血清中致敏绵羊红细胞的裂解。  J Immunol。143：2256-61。

Law，SKA和Reid，KBM（1995）Complement ^2nd Edition（ISBN ）Oxford University Press，Oxford。

5月，JE和Frank，MM（1973）对绵羊红细胞溶血作用中豚鼠血清缺失第四组分补体。I.抗体和血清要求。J Immunol。111：1671-7。

Morley，BJ和Walport，MJ（2000）The Complement Facts Book（ISBN ）Academic Press，London。

Rawal N.和Pangburn MK（2003）形成补体经典途径的高亲和力C5转化酶。  J Biol Chem。278：38476-83。

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

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