technoclone 5450701说明书

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TECHNOZYM® ADAMTS13 Activity ELISA

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冯维勒布兰德病的患病率为 0.03% 至 0.1%，是常见的出血性疾病。
血管性血友病因子 (VWF)在止血中具有两个重要功能：首先，它促进血小板粘附到受损血管壁上；其次，它作为因子 VIII 的载体蛋白发挥作用，并作为伴侣蛋白保护其免于过早失活。VWF 是一种糖基化蛋白质，以多聚体形式组织。VWF 多聚体的大小在体内由特定的血浆蛋白酶调节。VWF 切割金属蛋白酶ADAMTS-13
的缺乏或严重减少与血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 相关。